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小孩二尖瓣瓣膜增厚是什么,是MPS2吗
日期:2021-11-23 16:54:17
心脏瓣膜病是我国常见的一种心脏病,可以引起心脏瓣膜的狭窄或关闭不全,体内的血液会因此不能通畅的流过或流过后倒流,那么小孩二尖瓣瓣膜增厚是什么,是MPS2吗?
患有心脏瓣膜病的患儿可表现为活动后心慌、气短、疲乏和倦怠,稍作运动之后便呼吸困难,还有的患儿会出现咳嗽咯血的症状,如果在家中发现孩子出现上述相关变现,要提高警惕了,有可能和罕见病相关,要结合宝宝出现的其他症状,比如爪形手、脾脏肿大、听力减退、反复的中耳炎和呼吸道感染以及反复的疝气出现,外貌表现为头形偏大、特殊面容(额头突出、宽鼻、厚唇,舌大)、身材矮小;腹大腹胀、长期水样腹泻;行为上存在多动、固执、攻击性表现,还有关节僵硬。那么就要高度怀疑其患有这一罕见病——MPS2,黏多糖贮积症2型,建议找当地三甲儿童医院儿科内分泌遗传代谢科就诊,酶学检测加尿gag检测即可明确诊断。
黏多糖贮积症2型是一种罕见的渐进性致残、致死的X连锁隐性遗传病。由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏,导致糖胺聚糖无法降解,患者体内贮积的糖胺聚糖可累及多个器官系统。其中听力丧失、疝气、面部粗陋、爪形手是比较早出现的症状。约82%的患者出现心脏瓣膜病、心肌病、心动过速、心律不齐、高血压、淤血性心力衰竭以及周围血管病变,患者大多在10岁左右(中位年龄)出现心血管症状,部分重症患者在3个月左右已存在瓣膜病变。
治疗疾病的并发症可以大大提高患者生活质量,患儿确诊后,宜尽早开始酶替代治疗。早期酶替代治疗可减缓疾病进展,改善患儿预后。
通过上文的讲述,相信大家对于“小孩二尖瓣瓣膜增厚是什么,是MPS2吗”的介绍都有所了解了,如果是罕见病的原因,那么就需要家长朋友多储备一些这方面的知识,以便孩子出现相关的症状可以帮助我们更好的识别,一年错过最佳的治疗时机。

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