小儿反复上呼吸道感染,是亨特综合征吗

日期:2021-11-23 16:49:32

"医生,我儿子又生病了,可怎么办啊。他怎么老是反反复复的感冒啊?是缺微量元素了吗”这是生活中很多家长都会咨询医生的问题,有些宝妈为此焦虑不已,那么,小儿反复上呼吸道感染是什么原因?会是亨特综合征吗?

儿童反复呼吸道感染,是指在1年内发生上呼吸道感染或下呼吸道感染(包括肺炎)的次数过于频繁,超过一定范围的呼吸道感染性疾病。反复呼吸道感染的表现,包括鼻塞、流涕、打喷嚏、咳嗽、咳痰、喘息、气促、发热等呼吸道症状反复。

儿童自身抵抗力差是引起呼吸道感染比较常见一个原因,这主要是因为儿童机械屏障功能和免疫系统还没有完全发育,鼻黏膜比较娇嫩,很容易受到呼吸道感染的青睐。

但如果家长同时发现宝宝出现诸如如下的异常表现,那么就要注意怀疑是不是罕见病亨特综合征导致的了。建议找当地三甲儿童医院儿科内分泌遗传代谢科就诊,酶学检测加尿gag检测即可明确诊断。

小儿反复上呼吸道感染,是亨特综合征吗 

面部改变:新生儿期外观可正常,随着年龄的增长外貌表现为舌大、鼻大、鼻梁宽以及脸颊大而圆和嘴唇厚。部分患儿的上臂背侧和外侧面可出现象牙色的皮肤病变。

生长:患儿出生时表现正常,生长速率随着年龄的增长而降低,几乎所有的儿童在青春期前都表现出生长迟缓,身材矮小且都伴有大头畸形。

口腔、耳鼻喉:患儿牙齿形状不规则,牙龈组织增生及牙源性囊肿。患儿可出现传导性和感觉神经性听力损伤,并伴有耳部反复感染。

关节及骨骼:关节挛缩是最早出现的症状,尤其指端关节挛缩。挛缩导致关节活动显著丧失,手指弯曲呈爪形。

呼吸系统:频发感冒咳嗽等上呼吸道感染症状。

手术史:有频繁的手术史,如腕管松懈术、疝气修补术、鼓膜造孔术、腺样体切除术、扁桃体切除术。

行为:存在多动、固执、攻击性表现。

手术史:,有频繁的手术史,如腕管松懈术、疝气修补术、鼓膜造孔术、腺样体切除术、扁桃体切除术。

所以小儿反复上呼吸道感染是亨特综合征吗?答案是有可能,亨特综合征是黏多糖贮积症Ⅱ型的别称,黏多糖贮积症Ⅱ型是X连锁隐形遗传病。患者由于体内缺乏艾度糖醛酸-2-酯酶(IDS),从而导致GAG(糖胺聚糖,也称为黏多糖)在患者体内累积。GAG是长链的糖分子,在体内用于构建骨骼、软骨、皮肤和肌腱等许多其他组织成分。皮肤素和乙酰肝素均属于GAG。GAG的分解发生在细胞溶酶体中。皮肤素和乙酰肝素的不完全分解残留在了人体细胞内,并且开始积聚,造成进展性的损坏。GAG本身没有毒性,但是成群的GAG以及储存在体内的效果可导致许多身体问题,包括出现骨骼畸形,步态异常,关节活动受限,身材矮小等。

罕见病需早发现早治疗

黏多糖贮积症Ⅱ型以早发现、早诊断、早治疗为基本目标,并需坚持进行长期规范治疗,其中酶替代治疗是黏多糖贮积症Ⅱ型的标准治疗方法,患者确诊后,宜尽早开始酶替代治疗,早期酶替代治疗可减缓疾病进展,改善患者预后。

所以小儿反复上呼吸道感染,是亨特综合征吗?通过上文可知,是有可能的,建议各位家长要给孩子养成良好的生活习惯,小孩吃得好、睡得好,身体才能好。同时增加户外活动;当天气变化时,要加强护理,注意增添衣物。罕见病的家长更要注意这方面的管理。

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